Seronegative Myasthenia Gravis: Mestinon Tidak Merespon

Beberapa pasien Myasthenia Gravis (MG) melaporkan bahwa tubuh mereka tidak dapat merespon obat-obatan antikolinesterase (seperti Mestinon) yang merupakan terapi utama dari MG. Dari hasil diagnosis mereka dinyatakan MG dengan hasil tes EMG yang positif, sementara beberapa rekannya dapat meresponnya dengan baik. Kenapa hal ini bisa terjadi?

Sebagaimana kita ketahui bersama bahwa MG dijuluki dengan snowflake disease karena gejala dan penanganan dari setiap penderitanya tidak sama, seperti bentuk dari kepingan salju yang sangat bervariasi.

Jika Anda pasien yang positif MG setelah mendapat hasil EMG positif tetapi tidak mendapat respon yang baik dari Mestinon, sudah minum Mestinon seperti tidak ada pengaruhnya. Minum atau tidak minum sama saja, salah satu kemungkinannya adalah Anda pasien MG dengan jenis anti-AChR negatif alias seronegative MG. Untuk memastikannya Anda harus dites darah yang bernama Acetylcholine Receptor (AChR) Binding Antibody; sepengetahuan kami hanya dapat dilakukan di Prodia.

Apa itu Seronegative Myasthenia Gravis?

MG Seronegatif adalah jenis MG yang tidak ditemukan sel anti AChR dalam darah pengidap MG.

Kenapa pada pasien seronegative ada yang tidak merespon Mestinon?
Pada umumnya permasalahan MG ditimbulkan karena sel B dalam plasma darah memblok sel asetilkolin pada sambungan saraf dan otot, yang menyebabkan melemahnya kontraksi otot karena kurangnya jumlah reseptor yang akan diaktifkan. Sedang pada kasus seronegative letak permasalahan bukan pada antibodi yang memblokade asetilkolin ke reseptor, melainkan letak permasalahan ada pada Muscle spesific kinase (MuSK) atau bisa juga di Ryanodine (RyR) antibodi (untuk memastikan tipe mana perlu dicek darah lagi) yang sama-sama ada di sambungan saraf dan otot. Jadi obat Mestinon yang fungsinya mempertahankan jumlah asetilkolin pada sambungan saraf dan otot dan diperlukan untuk menghambat proses kolinesterase akan menjadi sia-sia bila permasalahan bukan pada asetilkolin.

Pada kasus MG seronegative ada juga yang masih bisa merespon Mestinon, ada juga yang tidak merespon. Lalu bagaimana dengan yang tidak merespon mestinon? Apakah mereka tidak ada harapan pengobatan? Menurut literatur yang kami baca, pengobatan untuk MG yang kasus seperti ini hanya ada beberapa pilihan.

Apa pengobatan bagi pasien MG seronegative?

Pertama : pemberian obat kortikosteroid + imunosupresan, dengan harapan kelemahan otot dapat dikurangi dan mengurangi antibodi yang terlalu reaktif terhadap MuSK atau RyR.

Kedua : dilakukan terapi plasmapheresis atau pemberian terapi IVIG. Dengan harapan dapat mempengaruhi antibodi yang terlalu reaktif. Sayangnya terapi ini sangat mahal dan hanya dapat ditanggung JKN/BPJS hanya jika MGers mengalami krisis.

Catatan : Untuk kasus seronegative tidak dibenarkan untuk dilakukan thymectomy, kecuali memang ditemukan indikasi thymoma. Karena menurut penelitian pasien seronegatif tidak menunjukan hasil apapun terhadap MG-nya paska thymec. Daripada sayang dada dibelah dan tidak ada hasil sama sekali.

Jadi untuk teman MGers tidak usah kaget kalau ada MGers yang hasil EMG positif MG tapi tidak merespon minum obat antikolinesterase. Dan untuk teman yang tidak merespon Mestinon, bisa mencoba terapi seperti rekan MGers lainnya dengan metode self managemen control alias memanajemen diri sendiri, begitu MG kambuh langsung beristirahat. Kalau memang membutuhkan Prednison, diambil dalam dosis sesuai kebutuhan tubuh.